Description

Le nom « polycythémie » signifie simplement « beaucoup de cellules dans le sang ». On distingue 2 formes de polycythémie : la polycythémie vraie ou essentielle et la polycythémie secondaire.

La polycythémie vraie est un rare trouble de croissance de la moelle osseuse où celle-ci devient hyperactive et produit plus de cellules sanguines qu'il n'en faut.

La polycythémie secondaire est observée chez certaines personnes en réponse à un apport d'oxygène limité attribuable au tabagisme et à un séjour à haute altitude.

La polycythémie vraie produit habituellement une augmentation de la concentration des globules rouges ou de l'hémoglobine dans la circulation sanguine, mais il est fort possible qu'il y ait aussi une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes.

Causes

La polycythémie vraie est causée par des anomalies au niveau de la moelle osseuse. Celle-ci se trouve dans le centre de la plupart des os et assure normalement la production de tous les globules rouges et les plaquettes, ainsi que la plupart des globules blancs. Lorsque ce processus est déréglé, la production de cellules ne se fait plus de façon ordonnée et il en résulte certaines affections, comme la polycythémie. Bien que la cause exacte de la polycythémie vraie soit inconnue, les chercheurs ont découvert que presque toutes les personnes atteintes de cette affection possèdent une même mutation génétique.

La polycythémie vraie est une affection rare, qui frappe surtout des hommes dans la soixantaine. Elle est rencontrée plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. On la diagnostique rarement chez les personnes de moins de 40 ans, mais elle peut également toucher certains bébés.

La cause de la polycythémie vraie n'est pas connue, mais plusieurs facteurs peuvent contribuer à l'apparition de la polycythémie secondaire. Dans ce dernier cas, un grand nombre de globules rouges s'accumulent dans l'organisme en réponse à une faible concentration d'oxygène dans l'air. Comme le sang reçoit moins d'oxygène, l'organisme tente de compenser cette baisse en fabriquant davantage de globules rouges.  Le processus continue sans arrêt jusqu'à ce qu'il y ait trop de globules rouges. La moelle osseuse peut également subir une stimulation excessive par les traitements de remplacement de testostérone.

Les longs séjours à haute altitude, où la concentration d'oxygène est faible, peuvent faire augmenter le nombre de globules rouges. L'affection est observée aussi chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique ou de certaines tumeurs et kystes rénaux. Chez les grands fumeurs, l'augmentation de la concentration sanguine de monoxyde de carbone peut entraîner une élévation des taux de globules rouges et d'hémoglobine. La réduction du taux d'oxygène sanguin (hypoxie) causée par une maladie cardiaque congénitale semble constituer un autre facteur dans le développement de la polycythémie.

La plupart des personnes vivant dans des régions de haute altitude ne semblent pas souffrir de polycythémie secondaire. En fait, l'affection est pratiquement absente dans certaines régions montagneuses. Lorsqu'elle survient, il se peut que d'autres facteurs environnementaux entrent en ligne de compte, comme le tabagisme ou le travail dans les mines.

Chez les bébés, la polycythémie résulte du fait que ceux-ci reçoivent une trop grande quantité de sang placentaire durant la naissance. D'autres causes sont possibles, comme le fait que la mère vit dans une région de haute altitude ou le placenta du bébé ne fonctionne pas de façon optimale.

Symptômes et Complications

La polycythémie peut être tout à fait asymptomatique. On la découvre souvent de façon fortuite, lorsqu'on détermine le taux d'hémoglobine ou la numération de globules rouges. Chez certaines personnes toutefois, l'affection s'accompagne de symptômes qui se manifestent graduellement : démangeaison après le bain, étourdissements, rougeur du visage et des mains. D'autres symptômes ont été signalés, tels que faiblesse, maux de tête, troubles de la vision, sensation de « plénitude » dans la tête et dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Certaines personnes peuvent avoir une pression artérielle élevée.

Chez un bébé, la polycythémie peut entraîner une diminution de l'appétit, des difficultés respiratoires et une baisse de la glycémie. Il est très important de noter que, chez les bébés, ce problème ne doit pas vous inquiéter. Il ne nécessite aucun traitement et disparaît en quelques jours. Toutefois, l'apparition de ces symptômes nécessite une consultation chez le médecin. Il arrive, mais très rarement, que la polycythémie entraîne des complications importantes chez les bébés, comme des crises d'épilepsie causées par un apport sanguin inadéquat au cerveau.

Si vous êtes atteint de polycythémie vraie, il est essentiel que vous receviez un traitement. Sans traitement, les symptômes s'aggraveront, et le risque de décès par accident vasculaire cérébral, la formation de caillots sanguins ou de crise cardiaque augmentera. Avec un traitement approprié, la survie moyenne des patients atteints de polycythémie se situe entre 7 et 15 ans. Le patient traité se sent probablement bien normal, et son risque d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque serait considérablement moindre que s'il ne recevait aucun traitement. Bien qu'on ne puisse guérir de la polycythémie, la plupart des personnes atteintes vivent avec la maladie pendant plus de 10 ans. La formation des caillots sanguins constitue la cause de décès la plus courante, suivie des complications de la métaplasie myéloïde  (une affection progressive de la moelle osseuse), de l'hémorragie et de la leucémie aiguë.

Diagnostic

Avant d'arriver au diagnostic de polycythémie, le médecin cherchera à connaître votre état de santé à ce jour et effectuera un examen physique. Pour vérifier si vous présentez des signes d'une mauvaise circulation sanguine dans le cerveau ou les poumons, il vous demandera si vous avez des symptômes tels que des maux de tête, de la faiblesse, un bourdonnement ou un tintement d'oreille ou des troubles de la vision. Le médecin recherchera aussi des signes physiques d'une augmentation du volume sanguin, comme une dilatation des veines et un teint coloré. Si la peau est rouge ou si elle démange, en particulier après un bain chaud, cela peut indiquer un diagnostic de polycythémie.

Votre médecin vous demandera aussi si vous avez fumé, abusé de l'alcool ou si quelqu'un dans votre famille est atteint d'une maladie rénale. Un examen physique rigoureux permettra de vérifier la présence d'une pression artérielle élevée, d'une obésité, d'un manque d'oxygène (cyanose), des souffles cardiaques ou des bruits abdominaux (sifflements ou frottements perçus au niveau d'une artère ou d'un canal vasculaire, appelés souffles vasculaires). Différentes analyses sanguines seront effectuées, dont une numération complète des globules sanguins et un dosage du taux de vitamine B12 et d'autres substances. Comme votre taux d'acide urique peut augmenter, il faudra aussi le vérifier. Votre médecin peut également prescrire d'autres analyses pour identifier les mutations génétiques associées à cette affection.

Après ces analyses, des tests additionnels seront nécessaires pour déterminer si vous avez une polycythémie vraie ou secondaire. Les outils diagnostiques les plus importants dans ce cas sont les antécédents médicaux et l'examen physique, le taux de saturation en oxygène et la formule sanguine. Le médecin peut également suggérer que certaines personnes subissent une biopsie de moelle osseuse. Il se peut qu'on effectue une analyse sanguine pour rechercher une mutation dans une protéine appelée Jak-2.

Traitement et Prévention

Le traitement est déterminé en fonction de votre âge, votre sexe, votre état de santé, vos symptômes et les résultats de vos analyses sanguines.

Pour réduire le risque de caillots sanguins, un traitement avec de faibles doses d'AAS* (acide acétylsalicylique) est recommandé pour la plupart des personnes (à moins qu'elles n'aient une contre-indication) qui sont atteintes de polycythémie.

La phlébotomie (retrait de petites quantités de sang) était le type de traitement le plus courant pour la polycythémie vraie.

Lorsqu'on pratique une phlébotomie, on prélève du sang à raison de 300 mL à 500 mL, à quelques jours d'intervalle au début, et ensuite, toutes les quelques semaines et quelques mois. Le traitement vise à maintenir votre hémoglobine à un niveau faible ou normal. Bien souvent, l'intervalle entre les prélèvements peut être prolongé jusqu'à plusieurs mois lorsque votre taux d'hémoglobine s'est stabilisé dans les valeurs appropriées. Si vous êtes aîné ou présentez une maladie cardiaque ou une affection vasculaire cérébrale, on ne prélève habituellement que 200 mL à 300 mL, deux fois par semaine. Une fois votre hémoglobine stabilisée à un niveau normal, vous devriez voir le médecin tous les mois.

Si, en plus d'une forte concentration de globules rouges, vous avez un taux élevé de globules blancs et de plaquettes, votre médecin peut vous prescrire un médicament, comme le phosphore radioactif, qui réduit la production de globules sanguins par la moelle osseuse. Ce médicament a un taux de succès de 80 % à 90 %, la rémission allant de six mois à plusieurs années. Il est associé à peu de réactions indésirables. Le principal avantage avec ce médicament est qu'il exige moins de visites de suivi une fois la maladie maîtrisée; il suffit parfois d'un seul traitement annuel pour maîtriser la maladie. Cependant, le phosphore radioactif a été associé à une transformation des globules blancs normaux en cellules leucémiques. Pour cette raison, il est rarement utilisé.

D'autres médicaments peuvent être pris quotidiennement pour réduire à la fois le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes. Par exemple, on utilise l'hydroxyurée chez certains patients.

Certaines complications comme une élévation du taux d'acide urique dans le sang et les démangeaisons peuvent être traitées respectivement avec de l'allopurinol ou des antihistaminiques.

Dans des cas rares, la rate peut augmenter considérablement de volume. Votre médecin pourrait alors vous demander d'envisager une ablation chirurgicale de cet organe (splénectomie). Toutes les personnes qui subissent une splénectomie doivent recevoir des vaccins pour prévenir les infections futures.

Chez les bébés, si l'affection semble être source de complications considérables, on peut prélever plusieurs onces de sang et les remplacer avec du liquide intraveineux. Cette intervention permet habituellement de diluer les globules rouges circulants et de ramener leur concentration à un niveau normal.

On ne peut malheureusement prévenir la polycythémie vraie. Cependant, il est possible de réduire le risque de polycythémie secondaire en ne fumant pas et en évitant les longs séjours à haute altitude.


*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.

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