Description
Le nom « polycythémie » signifie simplement « beaucoup de cellules dans le sang ». On distingue 2 formes de polycythémie : la polycythémie vraie ou essentielle et la polycythémie secondaire.
La polycythémie vraie est un rare trouble de croissance de la moelle osseuse où celle-ci devient hyperactive et produit plus de cellules sanguines qu'il n'en faut.
La polycythémie secondaire est observée chez certaines personnes en réponse à un apport d'oxygène limité attribuable au tabagisme et à un séjour à haute altitude.
La polycythémie vraie produit habituellement une augmentation de la concentration des globules rouges ou de l'hémoglobine dans la circulation sanguine, mais il est fort possible qu'il y ait aussi une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes.
Causes
La polycythémie vraie est un désordre primaire de la moelle osseuse. Celle-ci se trouve dans le centre de la plupart des os et assure normalement la production de tous les globules rouges et les plaquettes, ainsi que la plupart des globules blancs. Dans la polycythémie vraie, une mutation se produit à l’intérieur d’une cellule de la moelle osseuse, provoquant une surproduction de ces cellules, notamment des globules rouges, mais aussi possiblement des globules blancs et des plaquettes. Lorsque ce processus est déréglé, la production de cellules ne se fait plus de façon ordonnée et il en résulte certaines affections, comme la polycythémie. Bien que la cause exacte de la polycythémie vraie soit inconnue, les chercheurs ont découvert qu’une mutation génétique spécifique du gène JAK2 est présente chez plus de 90 % des cas.
La polycythémie vraie est une affection peu fréquente. Elle est rencontrée plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. On la diagnostique rarement chez les personnes de moins de 40 ans.
La polycythémie secondaire diffère de la polycythémie vraie de plusieurs façons. La polycythémie secondaire se produit lorsque l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène ou est une réponse à certains médicaments ou hormones. Secondary polycythemia is different from polycythemia vera in several ways. Secondary polycythemia occurs when the body is not getting enough oxygen or as a response to certain drugs or hormones. La production de globules rouges augmente dans l'organisme en réponse à une faible concentration d'oxygène dans l'air. Comme le sang reçoit moins d'oxygène, l'organisme tente de compenser cette baisse en fabriquant davantage de globules rouges. Le processus continue sans arrêt jusqu'à ce qu'il y ait trop de globules rouges. La moelle osseuse peut également subir une stimulation excessive par les traitements de remplacement de testostérone.
Les longs séjours à haute altitude, où la concentration d'oxygène est faible, peuvent faire augmenter le nombre de globules rouges. L'affection est observée aussi chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique ou de certaines tumeurs et kystes rénaux. Chez les grands fumeurs, l'augmentation de la concentration sanguine de monoxyde de carbone peut entraîner une élévation des taux de globules rouges et d'hémoglobine. La réduction du taux d'oxygène sanguin (hypoxie) causée par une maladie cardiaque congénitale semble constituer un autre facteur dans le développement de la polycythémie.
Symptômes et Complications
La polycythémie peut être tout à fait asymptomatique. On la découvre souvent de façon fortuite, lorsqu'on détermine le taux d'hémoglobine ou la numération de globules rouges. Chez certaines personnes toutefois, l'affection s'accompagne de symptômes qui se manifestent graduellement : démangeaison après le bain, étourdissements, rougeur du visage et des mains. D'autres symptômes ont été signalés, tels que faiblesse, maux de tête, troubles de la vision, sensation de « plénitude » dans la tête et dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Certaines personnes peuvent avoir une pression artérielle élevée. La polycythémie est associée à une augmentation du risque de formation de caillots sanguins (thromboses veineuses, accidents vasculaires cérébraux, crises cardiaques) et de leucémie.
Sans traitement, le risque de décès par accident vasculaire cérébral, la formation de caillots sanguins ou de crise cardiaque augmente. La formation des caillots sanguins constitue la cause de décès la plus courante, suivie des complications de myélofibrose (une affection caractérisée par le remplacement de la moelle osseuse par du tissu cicatriciel). de l'hémorragie et de la leucémie aiguë.
Diagnostic
Avant d'arriver au diagnostic de polycythémie, le médecin cherchera à connaître votre état de santé à ce jour et effectuera un examen physique. Le médecin recherchera aussi des signes physiques d'une augmentation du volume sanguin, comme une dilatation des veines et un teint coloré. Si la peau est rouge ou si elle démange, en particulier après un bain chaud, cela peut indiquer un diagnostic de polycythémie.
Votre médecin vous demandera aussi si vous avez fumé ou abusé de l'alcool. Un examen physique rigoureux permettra de vérifier la présence d'une pression artérielle élevée, d'une obésité, d'un manque d'oxygène (cyanose), des souffles cardiaques ou une augmentation du volume de la rate. . Différentes analyses sanguines seront effectuées, dont une numération complète des globules sanguins, la mesure du taux d’érythropoïétine et une analyse pour détecter la présence d’une mutation du gène JAK2.
Après ces analyses, des tests additionnels seront nécessaires pour déterminer si vous avez une polycythémie vraie ou secondaire. Les outils diagnostiques les plus importants dans ce cas sont les antécédents médicaux et l'examen physique et le taux de saturation en oxygène. Le médecin peut également suggérer que certaines personnes subissent une biopsie de moelle osseuse.
Traitement et Prévention
Le traitement est déterminé en fonction de votre âge, vos symptômes et les résultats de vos analyses sanguines.
Pour réduire le risque de caillots sanguins, un traitement avec de faibles doses d'AAS* (acide acétylsalicylique) est recommandé pour la plupart des personnes (à moins qu'elles n'aient une contre-indication) qui sont atteintes de polycythémie.
La phlébotomie (retrait de petites quantités de sang) était le type de traitement le plus courant pour la polycythémie vraie.
Lorsqu'on pratique une phlébotomie, on prélève du sang à raison de 300 mL à 500 mL, à quelques jours d'intervalle au début, et ensuite, toutes les quelques semaines et quelques mois. Le traitement vise à maintenir votre hémoglobine à un niveau faible ou normal. Bien souvent, l'intervalle entre les prélèvements peut être prolongé jusqu'à plusieurs mois lorsque votre taux d'hémoglobine s'est stabilisé dans les valeurs appropriées. Si vous êtes aîné ou présentez une maladie cardiaque ou une affection vasculaire cérébrale, on ne prélève habituellement que 200 mL à 300 mL, deux fois par semaine. Une fois votre hémoglobine stabilisée à un niveau normal, vous devriez voir le médecin tous les mois.
Si, en plus d'une forte concentration de globules rouges, vous avez un taux élevé de globules blancs et de plaquettes, votre médecin peut vous prescrire un médicament, comme l’hydroxyurée ou le ruxolitinib , qui réduit la production de globules sanguins par la moelle osseuse.
Certaines complications comme une élévation du taux d'acide urique dans le sang et les démangeaisons peuvent être traitées respectivement avec de l'allopurinol ou des antihistaminiques.
Dans des cas rares, la rate peut augmenter considérablement de volume. Votre médecin pourrait alors vous demander d'envisager une ablation chirurgicale de cet organe (splénectomie). Toutes les personnes qui subissent une splénectomie doivent recevoir des vaccins pour prévenir les infections futures.
On ne peut malheureusement prévenir la polycythémie vraie. Cependant, il est possible de réduire le risque de polycythémie secondaire en ne fumant pas
*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.
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