Narcolepsie

Description

La narcolepsie est un trouble du sommeil souvent peu reconnu et sous-diagnostiqué. La narcolepsie, qui tend à persister toute la vie, ne touche environ qu'une personne sur 2 000 en Amérique du Nord et en Europe. Les symptômes de la narcolepsie peuvent être très inquiétants au début et continuer d'être une source de frustration même après que la personne s'y soit habituée, mais ils ne causent jamais de maladie grave. Les personnes atteintes de narcolepsie sont habituellement en bonne santé et normales à tous les autres égards. Leur espérance de vie naturelle est exactement la même que celle de personnes non atteintes. Aucune anomalie physique ni lésion des tissus n'a jamais été associée à ce trouble, ni comme cause ni comme conséquence.

La narcolepsie touche de manière égale les hommes et les femmes. Certaines études suggèrent que les gènes pourraient jouer un rôle dans la narcolepsie, mais le risque que les parents la transmettent à leurs enfants est très faible.  En général, ce trouble se manifeste pour la première fois à l'adolescence, mais peut apparaître à presque n'importe quel âge. Habituellement, les symptômes surviennent un par un bien que, chez les personnes de plus de 20 ans, plusieurs symptômes puissent apparaître en même temps. Les symptômes peuvent changer au fil du temps chez une même personne, mais aucune tendance générale d'aggravation ou de détérioration n'a été constatée avec le vieillissement.

Causes

On pense que la narcolepsie serait due à une baisse importante de la concentration d'hypocrétine (ou orexine), une protéine du cerveau qui régit l'état de veille. Les personnes qui n'ont pas assez d'hypocrétine ont de la difficulté à rester éveillées. On ignore ce qui pourrait causer la baisse d'hypocrétine, mais les scientifiques pensent que le problème serait lié à un ou plusieurs facteurs comme la présence de mutations dans un gène du sommeil, des antécédents familiaux d'une telle mutation, des infections, un traumatisme ou tumeur au cerveau, le contact avec des substances toxiques (par ex. certains pesticides) ou une maladie immunitaire (par ex. l'arthrite rhumatoïde).

Une des phases du sommeil s'appelle le sommeil paradoxal ou à mouvement oculaire rapide. Dans un cycle de sommeil normal, il se produit 80 à 100 minutes après l'initiation du sommeil.    Lorsqu'une personne est atteinte de narcolepsie, le sommeil paradoxal peut apparaître à n'importe quel moment, même alors que la personne est éveillée.

C'est la baisse des taux d'hypocrétine dans le cerveau des personnes atteintes de narcolepsie qui semble provoquer l'apparition du sommeil paradoxal pendant le jour. Il s'agit d'un problème considérable, étant donné que pendant le sommeil paradoxal les muscles sont paralysés. Ainsi, il est possible qu'en raison d'une narcolepsie, une personne qui est pleinement éveillée et se tient debout s'affaisse brusquement par terre, en proie à un accès de sommeil.

Symptômes et Complications

La narcolepsie peut se manifester par plusieurs symptômes courants, mais très peu de personnes les présentent tous.

Le premier et le plus important est une envie excessive de dormir pendant la journée; la somnolence est si extrême que la personne est incapable de rester éveillée pendant plus de quelques instants, peu importe ses efforts et même en position debout. Cette situation peut se produire à tout moment, mais se produit le plus souvent quand la personne est inactive ou s'ennuie, par exemple en classe ou au travail. Toutefois, l'envie de dormir se manifeste aussi parfois pendant un effort physique ou un stress, ou pendant la conduite d'un véhicule, en mangeant ou en parlant.

Il n'est pas difficile de tirer une personne de ce type de sommeil. Au réveil, elle peut se sentir reposée, mais la fatigue peut revenir très vite et provoquer un autre accès de sommeil. Dans les cas les plus graves, cela peut se produire plusieurs fois par jour. Si la personne narcoleptique n'est pas dérangée, le sommeil peut durer de quelques minutes à quelques heures.

Malgré cela, les personnes atteintes de narcolepsie n'ont en fait pas tendance à dormir plus d'heures par jour que les autres personnes. Naturellement, cela signifie que les personnes présentant ce trouble dorment moins la nuit; en effet, elles peuvent se plaindre d'un sommeil nocturne non reposant, souvent interrompu par des cauchemars.

Les autres symptômes de la narcolepsie (la catalepsie, la paralysie du sommeil et les phénomènes hypnagogiques) sont plus rares, mais la plupart des personnes en manifestent au moins un de temps à autre. Tous ces symptômes se manifestent chez des personnes pleinement éveillées, ce qui peut être inquiétant si la personne n'a pas encore reçu de diagnostic de narcolepsie et ne sait pas qu'elle en est atteinte.

Dans la cataplexie, une personne subit des épisodes de faiblesse musculaire, le plus souvent au visage, au cou et aux genoux, qui sont déclenchés par certaines émotions. Le faible tonus musculaire associé au sommeil paradoxal se manifeste soudainement chez une personne pleinement éveillée dans un moment de vive émotion. Le rire, la colère, la peur, la joie,  le stress ou l'excitationpeuvent provoquer une chute par dérobement soudain des jambes.

La paralysie du sommeil se produit juste avant l'endormissement ou immédiatement après le réveil. Une paralysie temporaire mais totale empêche la personne de bouger pendant quelques secondes. La paralysie du sommeil n'est en réalité pas si rare, surtout chez les enfants, mais elle constitue un signe de narcolepsie seulement si la personne présente également le symptôme principal de s'endormir soudainement pendant la journée.

Les phénomènes hypnagogiques (hallucinations) se manifestent eux aussi juste avant le sommeil ou juste après le réveil. Les phénomènes hypnopompiques, des hallucinations qui se produisent juste après le réveil, sont quant à eux plus rares. En fait, il s'agit de rêves intenses qui se prolongent après le réveil. Étant donné que ces rêves se produisent chez des personnes qui ne dorment pas, ils sont parfois qualifiés d'hallucinations.

Tout comme elles s'endorment brièvement plusieurs fois par jour, les personnes atteintes de narcolepsie ont tendance à s'éveiller plusieurs fois la nuit.  Leur sommeil peut être troublé par de l'insomnie, des rêves intenses, de l'apnée du sommeil et du mouvement des jambes.

La narcolepsie est associée à une complication possible, qui constitue également un risque dans les autres troubles du sommeil : celle d'avoir un accident à cause de la fatigue. L'envie de dormir est si soudaine et irrésistible qu'elle ressemble davantage à une perte de connaissance qu'à un endormissement. Celles-ci sont parfois appelées "attaques de sommeil". Certaines personnes s'endorment au volant alors qu'elles conduisent un engin à moteur ou une machine lourde. De plus, les personnes qui dorment mal la nuit peuvent ne pas être en forme le jour, qu'elles ressentent ou non une envie de dormir. Même une fatigue légère peut altérer le jugement et rendre dangereuses la conduite d'un véhicule ou l'opération de machinerie lourde. La maîtrise des symptômes de la narcolepsie peut contribuer largement à la prévention des accidents.

Diagnostic

L'envie excessive de dormir le jour peut avoir de nombreuses autres causes. Les plus courantes sont la dépression, l'apnée du sommeil (troubles respiratoires durant le sommeil) et le manque de sommeil. Cependant, aucun de ces troubles ne provoque une envie de dormir aussi intense ou aussi soudaine que l'envie ressentie par les personnes atteintes de narcolepsie.

Si votre médecin pense que vous pourriez faire de la narcolepsie, il vous demandera de prendre rendez-vous dans une clinique des troubles du sommeil ou avec un spécialiste du sommeil. 

On peut recourir à deux genres de tests pour diagnostiquer la narcolepsie. Un polysomnogramme (PSG) est une étude du sommeil menée au cours d'une nuit où on enregistre l'activité cérébrale et musculaire, la respiration et la chronologie du sommeil paradoxal. On peut ainsi éliminer d'autres affections comme l'apnée du sommeil.  

On appelle le deuxième  test le  test multiple de latence d'endormissement (TMLE). La personne passe la journée dans une clinique des troubles du sommeil, où on lui fait faire de petites siestes fréquentes. Chaque fois, un électroencéphalogramme (EEG) est obtenu, et des appareils spéciaux mesurent les mouvements oculaires et le tonus musculaire. La tendance à une apparition du sommeil paradoxal dès que la personne s'endort évoque fortement une narcolepsie.

Un autre examen qui peut être effectué pour dépister la narcolepsie est le dosage de l'hypocrétine dans le liquide céphalorachidien (liquide dans lequel baigne la moelle épinière). La présence de taux anormalement faibles d'hypocrétine permet de confirmer le diagnostic de narcolepsie.

On a rapporté des changements précis dans le cerveau de patients narcoleptiques et cataplexiques en utilisant diverses techniques d'imagerie (IRM, tomographie par émission monophotonique (SPECT), etc). Si on établit un diagnostic de narcolepsie, la présence ou l'absence de cataplexie détermine le type de narcolepsie présenté par la personne. On diagnostique une narcolepsie de type 1 si la personne est également cataplexique ou le type 2 en l'absence de cataplexie.

Traitement et Prévention

La narcolepsie ne se guérit pas, mais les symptômes peuvent être enrayés au moyen de médicaments. Parmi les médicaments couramment prescrits figurent ceux de la classe des stimulants du système nerveux, dont font partie les amphétamines telles que la dextroamphétamine* et le méthylphénidate. Le modafinil, pitolisant et solriamfetol sont d’autres médicaments qui peut être utiliser pour aider à rester éveillé.

Les symptômes de la cataplexie, de la paralysie du sommeil et du phénomène hypnagogique font appel à un traitement par les antidépresseurs tricycliques (par ex. l'imipramine, la désipramine, la clomipramine), venlafaxine, ou par les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (par ex. la fluoxétine, la sertraline). L'oxybate de sodium peut être utilisé pour les personnes qui ont la cataplexie et narcolepsie, mais en raison de la possibilité de mésusage, ce médicament est étroitement réglementé au Canada.

Il est peu probable qu'un traitement médicamenteux parvienne à éliminer complètement tout désir de dormir pendant la journée. La meilleure façon de faire face à cette situation consiste à faire 3 ou 4 courtes siestes planifiées d'environ 20 minutes chacune. Si le traitement ne parvient pas à enrayer complètement les symptômes, la personne atteinte de narcolepsie préférera probablement éviter les métiers qui l'obligeraient à conduire sur de longues distances ou à faire fonctionner de la machinerie dangereuse pendant des périodes prolongées.

Des habitudes saines de sommeil peuvent également être bénéfiques. Votre médecin pourrait vous proposer d'adopter les mesures suivantes :

• vous coucher à la même heure tous les jours;
• évitez de regarder la télévision dans votre chambre à coucher;
• prendre un bain chaud ou une douche avant de vous coucher;
• éviter de prendre de la caféine, de l'alcool, ou de la nicotine avant de vous coucher;
• éviter les médicaments provoquant de la somnolence diurne comme les sédatifs antihistaminiques et autres et les analgésiques opioïdes.

*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.

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