Description
L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément connue sous le nom de « maladie de la vache folle », est une maladie mortelle qui attaque le système nerveux des bovidés.
L'ESB représente une partie d'un groupe de maladies appelées maladies à prion que l'on retrouve chez les animaux et les humains. Les principales formes animales sont la maladie débilitante chronique des cervidés, la tremblante du mouton et la maladie de la vache folle. Chez les humains, on compte trois maladies à prion différentes : la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ), également appelée la MCJ sporadique (sMCJ), le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker et l'insomnie fatale familiale. En 1996, on a identifié une autre forme de MCJ; depuis lors, on l'a nommée « variante de la MCJ » (vMCJ). Cette forme variante a été associée à la consommation de viandes infectées par l'ESB.
Il n'existe à l'heure actuelle aucun vaccin ni traitement contre l'ESB. Les animaux touchés présentent une variété de symptômes neurologiques avant de mourir (pensez aux reportages télévisés montrant des vaches qui ne peuvent se lever).
Les animaux qui présentent les symptômes francs de l'ESB peuvent survivre pendant 2 semaines à 6 mois, bien qu'ils puissent avoir été porteurs de la maladie pendant une période de temps pouvant aller jusqu'à 8 années. L'ESB a une période d'incubation (la période entre l'infection et l'apparition des symptômes) allant de 4 à 6 ans, ce qui représente une longue période sans détection de la maladie.
Causes
Les scientifiques pensent que l'ESB est surtout propagée en donnant à manger aux bovins différentes farines de viande dérivées d'animaux abattus comme les moutons, les chèvres et d'autres bovins.
Au cours de ce processus, une protéine anormale liée à l'ESB peut être transmise d'un animal malade abattu à un animal sain. Cette protéine anormale, appelée prion peut résister aux températures élevées et n'est pas détruite par la fabrication de la moulée. Comme la période d'incubation de l'ESB est très longue, il est possible qu'un animal infecté entre dans la chaîne alimentaire sans présenter de symptômes.
Toutes les protéines consistent en de longues molécules repliées en des formes particulières. Le prion vicieux est replié différemment par rapport à la protéine normale. En outre, il a l'habilité de transformer, de la même manière, toutes les protéines normales qui le touchent. Lorsque cela se produit, les protéines (que l'on retrouve normalement à l'état liquide dans les cellules) commencent à se solidifier.
Les cellules les plus souvent touchées sont les cellules cérébrales. La solidification des protéines amène les tissus cérébraux infectés à ressembler à une éponge pleine de petits trous, d'où le nom « encéphalopathie spongiforme ».
Symptômes et Complications
Comme l'ESB provoque des lésions au tissu cérébral, il cause une variété de symptômes allant des changements comportementaux aux problèmes de coordination. Les vaches atteintes d'ESB peuvent présenter de la nervosité ou un comportement agressif, de la difficulté avec la coordination ou à garder la position debout, une diminution de la production de lait et une perte de poids. La maladie est mortelle et la mort se produit 2 semaines à 6 mois après l'apparition des symptômes.
La sMCJ se produit habituellement chez des personnes plus âgées (moyenne de 65 ans), mais on l'a rapportée chez des adolescents et chez des personnes de plus de 90 ans. Plus de la moitié des personnes atteintes de la MCJ signalent une perte de mémoire et de la confusion qui touche éventuellement toutes les personnes souffrant de la MCJ. La maladie est fatale après quelques mois seulement. La vMCJ se produit chez des personnes plus jeunes et elles survivent habituellement environ 18 mois.
Diagnostic
La présence de la maladie ne peut être décelée chez les animaux vivants à l'aide de tests. La seule façon de confirmer la présence de l'ESB est d'examiner le tissu cérébral de l'animal après sa mort. À l'examen, on constate que le cerveau est plein de petits trous, comme une éponge.
Chez les humains, il existe un test génétique pour déterminer si une personne est susceptible à la vMCJ.Le test le plus utile est une imagerie par résonance magnétique qui peut déceler les changements caractéristiques dans le cerveau. Parmi les autres tests, on retrouve l’électroencéphalographie (ÉÉG) pour détecter des anomalies de l’activité électrique dans le cerveau ou l’examen d’un spécimen de liquide céphalo-rachidien pour déceler la présence de prions.. Un échantillon de tissu cérébral peut être obtenu par biopsie ou à l'autopsie afin de confirmer le diagnostic et le type de maladie.
Traitement et Prévention
Il n'y a pas de guérison possible, de traitement ni de vaccin pour l'ESB, la MCJ ou la vMCJ.
La meilleure façon de prévenir la maladie est d'éviter de nourrir les bovidés avec de la farine de provenance animale et d'isoler et détruire tous les animaux infectés. La plupart des pays ont mis au point des politiques pour surveiller la présence de l'ESB dans leurs troupeaux de bovidés et des procédures pour traiter rapidement et complètement les cas d'ESB lorsqu'ils apparaissent.
Le Canada œuvre continuellement à prévenir et maintenir l'ESB sous contrôle :
- Santé Canada travaille en étroite collaboration avec l'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) en tant que membre de l'Équipe nationale de réponse de l'agence.
- L'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) a mis en place plusieurs mesures de précaution pour empêcher l'introduction et la propagation de l'ESB, notamment un programme de surveillance selon lequel les cerveaux des bovins sont soumis à des épreuves de dépistage de la maladie.
- L'ACIA a ordonné que tous les cas suspects d'ESB soient rapportés à un vétérinaire fédéral. L'ACIA a également créé un programme canadien d'identification des bovins et des bisons qui permet de retracer le mouvement des animaux individuels de leur troupeau d'origine au moment de leur abattage.
- Le Canada a banni depuis 1997 l'utilisation de produits dérivés de ruminants (bovins, moutons, chèvres, bison, wapiti ou cerf) qui ont la capacité d'accumuler des prions qui causent l'ESB (Matériel à risque spécifié (MRS) pour nourrir d'autres ruminants.
- En 2007, le Canada a mis en vigueur un interdit supplémentaire sur les aliments associés à l'ESB. Ce règlement élargit l'interdit original sur les aliments à tous les aliments pour animaux, animaux de compagnie et produits fertilisants.
- En 2021, l’Organisation mondiale de la santé animale (OMSA) a reconnu que le Canada était un pays à incidence « négligeable » pour l’ESB. Le dernier cas d’ESB rapporté au Canada remonte à 2015.
- Un permis de l'ACIA est maintenant nécessaire pour toutes les sociétés qui manipulent, transportent ou se débarrassent de carcasses ou de certains tissus de bovins.
- Des détails sur les politiques sur la prévention et le contrôle de l'ESB sont disponibles sur le site Web de Santé Canada.
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