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Comment ce médicament agit-il ? Quels sont ses effets ?

Ce médicament est un produit contenant une association de deux médicaments : l'ivacaftor et le lumacaftor. On l'utilise pour traiter la fibrose kystique (FK) chez les adultes et les enfants âgés d'au moins 1 an et plus qui possèdent une mutation spécifique parmi plusieurs mutations (modifications) possibles du gène CFTR, la mutation F508del.

L'ivacaftor appartient à la classe de médicaments appelés potentialisateurs du régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique (CFRT). Il augmente le mouvement du chlore vers intérieur et hors des cellules. Le lumacaftor appartient à la classe de médicaments appelés correcteurs du régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). On pense qu'il agit en corrigeant la forme du gène mutant CFTR et ainsi à produire plus de protéines qui fonctionnent normalement dans la paroi cellulaire.

Dans la FK, une protéine anormale nommée CFTR est produite. Cette protéine change la manière dont le chlorure entre dans les cellules et en sort (le chlorure est une composante du sel ou chlorure de sodium). Cela a pour effet de modifier l'équilibre entre le sel et l'eau dans le corps, rendant plus épais le mucus qui tapisse les poumons, le pancréas et d'autres organes. Le lumacaftor aide à acheminer plus de protéines CFTR sur la surface cellulaire et l'ivacaftor aide les protéines CFTR sur la surface cellulaire à agir plus efficacement.

Ce médicament est disponible sous divers noms de marque ou sous différentes présentations. Une marque spécifique de ce médicament n'est peut-être pas offerte sous toutes les formes ni avoir été approuvée contre toutes les affections dont il est question ici. En outre, certaines formes de ce médicament pourraient ne pas être utilisées contre toutes les affections mentionnées dans cet article.

Il se pourrait que votre médecin ait suggéré ce médicament contre une affection qui ne figure pas dans cet article d'information sur les médicaments. Si vous n'en avez pas encore discuté avec votre médecin, ou si vous avez des doutes sur les raisons pour lesquelles vous prenez ce médicament, consultez-le. Ne cessez pas de prendre ce médicament sans avoir consulté votre médecin au préalable.

Ne donnez ce médicament à personne, même à quelqu'un qui souffre des mêmes symptômes que vous. Ce médicament pourrait nuire aux personnes pour lesquelles il n'a pas été prescrit.

Sous quelles formes ce médicament se présente-t-il ?

Comprimés

100 mg/125 mg
Chaque comprimé ovale rose portant l'inscription « 1V125 » à l'encre noire sur un côté contient 100 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor. Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, succinate d'acétate d'hypromellose, stéarate de magnésium, povidone et laurylsulfate de sodium; enrobage du comprimé : carmin, AD et C bleu nº 1, AD et C bleu nº 2, polyéthylèneglycol, alcool polyvinylique, talc et dioxyde de titane; encre d'impression : hydroxyde d'ammonium, oxyde de fer noir, propylèneglycol et laque en écailles.

200 mg/125 mg
Chaque comprimé ovale rose portant l'inscription « 2V125 » à l'encre noire sur un côté contient 200 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor. Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, succinate d'acétate d'hypromellose, stéarate de magnésium, povidone et laurylsulfate de sodium; enrobage du comprimé : carmin, AD et C bleu nº 1, AD et C bleu nº 2, polyéthylèneglycol, alcool polyvinylique, talc et dioxyde de titane; encre d'impression : hydroxyde d'ammonium, oxyde de fer noir, propylèneglycol et laque en écailles.

Granules

75 mg/94 mg
Chaque sachet de granules blancs à blanc cassé contient 75 mg de lumacaftor et 94 mg d'ivacaftor. Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, succinate d'acétate d'hypromellose, povidone et laurylsulfate de sodium.

100 mg/125 mg
Chaque sachet de granules blancs à blanc cassé contient 100 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor. Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, succinate d'acétate d'hypromellose, povidone et laurylsulfate de sodium.

150 mg/188 mg
Chaque sachet de granules blancs à blanc cassé contient 150 mg de lumacaftor et 188 mg d'ivacaftor. Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, succinate d'acétate d'hypromellose, povidone et laurylsulfate de sodium.

Comment doit-on employer ce médicament ?

La dose habituelle de ce médicament pour les enfants âgés de 1 à 2 ans et pesant entre 7 kg et 9 kg est le contenu d'un (1) paquet de granules contenant 75 mg de lumacaftor et 94 mg d'ivacaftor, pris oralement toutes les 12 heures avec de la nourriture contenant des graisses. La dose quotidienne totale est de 150 mg de lumacaftor et 188 mg d'ivacaftor.

La dose habituelle de ce médicament pour les enfants âgés de 2 à 5 ans qui pèsent moins de 14 kg, ou âgés de 1 à 2 ans et pesant entre 9 kg et 14 kg, est le contenu d'un (1) paquet de granules contenant 100 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor, pris oralement toutes les 12 heures avec de la nourriture contenant des graisses. La dose quotidienne totale est de 200 mg de lumacaftor et 250 mg d'ivacaftor.

La dose habituelle de ce médicament pour les enfants âgés de 1 à 5 ans qui pèsent plus de 14 kg est le contenu d'un (1) paquet de granules contenant 150 mg de lumacaftor et 188 mg d'ivacaftor, pris oralement toutes les 12 heures avec de la nourriture contenant des graisses. La dose quotidienne totale est de 300 mg de lumacaftor et 376 mg d'ivacaftor.

Tout le paquet de granules doit être dissout dans une cuillère à café de nourriture ou de liquide et être complètement ingéré au cours de l'heure qui suit le mélange. Ne mélangez pas le médicament à l'avance pour une dose à venir. Parmi les aliments mous compatibles, on retrouve les purées de fruits ou de légumes, les yogourts ou les puddings aromatisés, la compote de pommes, le lait ou les jus de fruits (à l'exception du jus de pamplemousse).

La dose habituelle de ce médicament pour les enfants de 6 à 11 ans, inclusivement, est de 2 comprimés (contenant chacun 100 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor) pris oralement, toutes les 12 heures avec des aliments contenant des graisses. La dose quotidienne totale est de 400 mg de lumacaftor et 500 mg d'ivacaftor.

La dose habituelle de ce médicament pour les enfants de 12 ans et plus et les adultes est de 2 comprimés (contenant chacun 200 mg de lumacaftor et 125 mg d'ivacaftor) pris oralement, toutes les 12 heures avec des aliments contenant des graisses. La dose quotidienne totale est de 800 mg de lumacaftor et 500 mg d'ivacaftor.

Les aliments contenant des graisses aident à obtenir la quantité appropriée de médicament dans l'organisme. Parmi ceux-ci, on retrouve le beurre ou les huiles, les œufs, les fromages, les noix, le lait entier ou les viandes. Les repas et les collations recommandés dans les guides alimentaires de la FK contiennent les quantités nécessaires de graisses.

Les comprimés doivent être avalées entiers. Avalez les comprimés sans croquer ni mâcher. Ne les écrasez pas non plus.

Plusieurs facteurs peuvent entrer en ligne de compte pour déterminer la dose dont une personne a besoin : son poids, son état de santé et la prise d'autres médicaments. Si votre médecin a recommandé une dose autre que celles indiquées ici, ne modifiez pas la manière de prendre le médicament sans le consulter au préalable.

Il est important d'utiliser ce médicament conformément aux indications de votre médecin. Si vous omettez une dose et que moins de 6 heures se sont écoulées depuis votre omission, prenez votre dose dès que possible avec un aliment contenant des graisses et continuez à suivre votre échéancier posologique habituel. Si votre prochaine dose est prévue dans moins de 6 heures, ne vous souciez pas de la dose omise et reprenez le schéma posologique usuel. N'utilisez pas une double dose pour compenser l'omission d'une dose. Si vous hésitez sur la conduite à tenir après avoir omis une dose, demandez conseil à votre médecin ou à un pharmacien.

Entreposez ce médicament à la température ambiante, à l'abri de la lumière et de l'humidité et hors de la portée des enfants.

Ne jetez pas de médicaments dans les eaux usées (par ex. pas dans l'évier ni dans la cuvette des cabinets) ni avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment vous débarrasser des médicaments inutilisés ou périmés.

Dans quels cas ce médicament est-il déconseillé ?

Quiconque ayant une allergie à l'ivacaftor, au lumacaftor ou à l'un des ingrédients de ce médicament ne devrait pas l'utiliser.

Quels sont les effets secondaires possibles de ce médicament ?

Beaucoup de médicaments peuvent provoquer des effets secondaires. Un effet secondaire est une réponse indésirable à un médicament lorsqu'il est pris à des doses normales. Il peut être léger ou grave, temporaire ou permanent.

Les effets secondaires énumérés ci-après ne sont pas ressentis par toutes les personnes qui prennent ce médicament. Si les effets secondaires vous inquiètent, discutez des risques et des bienfaits de ce médicament avec votre médecin.

Au moins 1 % des personnes prenant ce médicament ont signalé les effets secondaires ci-après. Un grand nombre de ces effets secondaires peuvent être pris en charge et quelques-uns peuvent disparaître d'eux-mêmes avec le temps.

Consultez votre médecin si vous ressentez ces effets secondaires et s'ils sont graves ou gênants. Votre pharmacien pourrait être en mesure de vous donner des conseils sur la conduite à tenir si ces effets secondaires apparaissaient :

• une diarrhée;
• une douleur gastrique;
• un écoulement nasal ou un embarras de la respiration nasale;
• une éruption cutanée;
• de la fatigue;
• des gaz;
• des maux de tête;
• de la nausée;
• des symptômes semblables à ceux de la grippe (un manque soudain d'énergie, de la fièvre, de la toux, des maux de gorge);
• une toux.

La plupart des effets secondaires figurant ci-après ne surviennent pas très souvent, mais ils pourraient cependant engendrer de graves problèmes si vous ne recevez pas des soins médicaux.

Renseignez-vous auprès de votre médecin au plus tôt si l'un des effets secondaires ci-après se manifeste :

• un essoufflement;
• une fréquence cardiaque réduite;
• des menstruations irrégulières (par ex. une augmentation des saignements ou de la douleur ou d'autres modifications);
• une pression artérielle élevée;
• des signes de pneumonie (par ex. une fièvre, des frissons, une difficulté respiratoire, une toux);
• des signes de troubles hépatiques (par ex. des nausées, des vomissements, de la diarrhée, une perte de l'appétit, une perte de poids, un jaunissement de la peau ou du blanc des yeux, une urine sombre, des selles claires);
• des symptômes attribuables à de la dégradation musculaire (par ex. de la douleur musculaire, une coloration foncée de l'urine).
• une toux ramenant une expectoration de sang.

Cessez de prendre le médicament et sollicitez immédiatement des soins médicaux s'il se produit une réponse comme :

• des signes d'une réaction allergique importante (par ex. des crampes abdominales, une difficulté respiratoire, des nausées et des vomissements, ou une boursouflure du visage et une enflure de la gorge).

Certaines personnes peuvent ressentir des effets secondaires autres que ceux énumérés. Consultez votre médecin si vous remarquez un symptôme qui vous inquiète pendant que vous employez ce médicament.

Are any nutrients depleted by this medication?

Some medications can affect vitamin and nutrient levels in the body. Below is a list of nutrient depletions associated with this medication. Talk to your doctor or pharmacist about whether taking a supplement is recommended or if you have any questions or concerns.

Existe-t-il d'autres précautions d'emploi ou mises en garde ?

Avant d'employer un médicament, ne manquez pas d'informer votre médecin des troubles médicaux ou des allergies que vous pourriez avoir, des médicaments que vous utilisez, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez et de tout autre fait important au sujet de votre santé. Ces facteurs pourraient avoir une influence sur la façon dont vous devriez employer ce médicament.

Cataractes : on a rapporté l'apparition de cataractes chez des enfants qui avaient été traités avec ce médicament. Il se peut que votre médecin recommande que votre enfant subisse des examens des yeux avant et pendant le traitement avec ce médicament.

Fonction hépatique : les personnes qui prennent la combinaison ivacaftor - lumacaftor peuvent subir des changements de leur fonction hépatique susceptibles de produire des résultats anormaux lors de tests de fonction hépatique et peut provoquer une atteinte hépatique. Votre médecin peut vous recommander de subir des analyses régulières de votre fonction hépatique pendant que vous prenez ce médicament. S'il constate des changements importants de votre fonction hépatique, votre médecin peut vous recommander de prendre une plus faible dose du médicament ou de complètement cesser de le prendre.

La maladie hépatique ou la réduction de la fonction hépatique peut provoquer une accumulation de ce médicament dans l'organisme, causant ainsi des effets secondaires. Si vous avez des problèmes hépatiques, discutez avec votre médecin de la façon dont ce médicament pourrait influer sur votre affection et de l'influence de votre affection sur l'administration et l'efficacité de ce médicament. Votre médecin prescrira à intervalles réguliers des analyses qui cibleront votre fonction hépatique.

Fonction rénale : l'innocuité et l'efficacité de l'ivacaftor - lumacaftor n'ont pas été établies pour les personnes dont la fonction rénale est réduite ni chez celles qui sont atteintes d'une insuffisance rénale. Si vous êtes atteint d'une maladie rénale ou si votre fonction rénale est réduite de façon importante, discutez avec votre médecin de la façon dont ce médicament pourrait influer sur votre affection, de l'influence de votre affection sur l'administration et l'efficacité de ce médicament, et de la pertinence d'une surveillance médicale spécifique.

Pression artérielle et pouls : ce médicament peut provoquer une augmentation de la tension artérielle et une décélération du rythme cardiaque. Si votre pression artérielle est élevée (hypertension) ou si votre rythme cardiaque est lent, discutez avec votre médecin de la façon dont ce médicament pourrait influer sur votre affection, de l'influence de votre affection sur l'administration et l'efficacité de ce médicament, et de la pertinence d'une surveillance médicale spécifique.

Problèmes respiratoires : une détérioration de l'essoufflement, un inconfort à la poitrine et des difficultés respiratoires ont été signalés par certaines personnes au début de leur prise de l'association ivacaftor - lumacaftor. Ce phénomène est plus susceptible de se produire si votre fonction pulmonaire est mauvaise. Si vos problèmes respiratoires s'accentuent, consultez votre médecin.

Grossesse : ni l'innocuité ni l'efficacité de l'ivacaftor - lumacaftor n'a été établie en ce qui concerne les femmes enceintes. Ce médicament ne devrait pas s'utiliser durant la grossesse à moins que les bienfaits priment les risques. Si une grossesse advient pendant que vous prenez ce médicament, prenez contact avec votre médecin.

Allaitement : on ignore si l'ivacaftor et le lumacaftor passent dans le lait maternel. Si vous prenez ce médicament pendant que vous allaitez, votre bébé pourrait en ressentir les effets. Consultez votre médecin pour savoir si vous devriez continuer l'allaitement.

Enfants : ni l'innocuité ni l'efficacité de l'ivacaftor - lumacaftor n'a été établie en ce qui concerne les enfants âgés de moins de 1 an.

Aînés : ni l'innocuité ni l'efficacité de l'ivacaftor - lumacaftor n'a été établie en ce qui concerne les aînés ayant plus de 65 ans.

D'autres agents peuvent-ils interagir avec ce médicament ?

Il pourrait se produire une interaction entre l'ivacaftor - lumacaftor et l'un des agents ci-après :

• l'abrocitinib;
• l'acétate d'abiratérone;
• l'aliskirène;
• les alphabloquants (par ex. l'alfuzosin, la doxazosine, la silodosine, la tamsulosine);
• les antagonistes de l'aldostérone (par ex. l'éplérénone, la finérénone);
• les antagonistes du calcium (par ex. l'amlodipine, le diltiazem, la nifédipine, le vérapamil);
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS (par ex. le célécoxib, le diclofénac, l'ibuprofène);
• les antiarythmiques (par ex. l'amiodarone, le disopyramide, le dronédarone, la propafénone);
• les antibiotiques macrolides (par ex. la clarithromycine, l'érythromycine);
• les anticancéreux (par ex. le cabazitaxel, le docétaxel, la doxorubicine, l'étoposide, l'ifosfamide, l'irinotécan, la vincristine);
• les anticonvulsivants (par ex. la carbamazépine, la phénytoïne, la primidone);
• les anticorps monoclonaux (par ex. le brentuximab, l'enfortumab, le polatuzumab);
• les antidiabétiques « gliptine » (par ex. la linagliptine, la saxagliptine);
• les antifongiques dont le nom se termine en « azole » (par ex. l'itraconazole, le kétoconazole, le voriconazole);
• les antipsychotiques (par ex. l'aripiprazole, la clozapine, l'halopéridol, la quétiapine);
• l'apalutamide;
• l'apixaban;
• l'apremilast;
• l'aprépitant;
• l'atogépant;
• l'avacopan;
• le bélumosudil;
• les benzodiazépines (par ex. le clonazépam, le diazépam, le lorazépam);
• les bêtabloquants (par ex. le bisoprolol, le carvédilol, le nadolol);
• le bictégravir;
• la bilastine;
• le bosentan;
• la bromocriptine;
• la buprénorphine;
• le bupropion;
• la buspirone;
• le calcitriol;
• le cannabis;
• le célécoxib;
• la clindamycine;
• le cobicistat;
• la colchicine;
• les contraceptifs oraux (les œstrogènes, les progestatifs);
• les corticostéroïdes (par ex. la dexaméthasone, l'hydrocortisone, la prednisone);
• la cyclosporine;
• le dabigatran;
• la dapsone;
• la desloratadine;
• la digoxine;
• le dompéridone;
• l'édoxaban;
• l'élagolix;
• l'éliglustat;
• l'elvitégravir;
• l'enzalutamide;
• l'étonogestrel;
• l'évérolimus;
• la fésotérodine;
• la flibansérine;
• le fostemsavir;
• la guanfacine;
• les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (par ex. le sildénafil, le tadalafil);
• les inhibiteurs de la pompe à protons (par ex. le lansoprazole, l'oméprazole);
• les inhibiteurs de la protéase du VIH (par ex. l'atazanavir, le ritonavir, le tipranavir);
• les inhibiteurs des protéines kinases (par ex. le bosutinib, le dabrafénib, l'imatinib, le nilotinib);
• les inhibiteurs non-nucléosidiques de la transcriptase inverse du VIH (INNTIs; par ex. l'éfavirenz, l'étravirine, la névirapine);
• les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS; par ex. le citalopram, l'escitalopram, la sertraline, la vortioxétine);
• l'ivabradine;
• le jus de pamplemousse;
• le lemborexant;
• le lénacapavir;
• le letermovir;
• le leuprolide;
• la lidocaïne;
• le losartan;
• le macitentan;
• le maraviroc;
• le maribavir;
• le mavacamten;
• les médicaments antiviraux servant au traitement de l'hépatite C (par ex. le glécaprévir, le lédipasvir, le sofosbuvir);
• les médicaments de type « statine » pour traiter les niveaux élevés de cholestérol (par ex. l'atorvastatine, la lovastatine, la simvastatine);
• la méfloquine;
• la mépéridine;
• la méthadone;
• la mifépristone;
• le millepertuis;
• le mirabégron;
• la mirtazapine;
• le moclobémide;
• le modafinil;
• les modulateurs des récepteurs de la sphingosine-1-phosphate (S1P) (par ex. l'ozanimod, le siponimod);
• le montélukast;
• le naloxégol;
• les narcotiques analgésiques (par ex. la codéine, le fentanyl, la morphine, l'oxycodone);
• les œstrogènes (par ex. les œstrogènes conjugués, l'œstradiol, l'éthinylœstradiol);
• l'ondansétron;
• le pérampanel;
• le phénobarbital;
• la pioglitazone;
• le pitolisant;
• les potentialisateurs du régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique (par ex. l'éléxacaftor, l'ivacaftor, le tézacaftor);
• le praziquantel;
• les progestatifs (par ex. le diénogest, la médroxyprogestérone);
• la quinine;
• la ranitidine;
• la ranolazine;
• le répaglinide;
• la rifabutine;
• la rifampine;
• la rifaximine;
• le riociguat;
• le rivaroxaban;
• le roflumilast;
• la romidepsine;
• la rosiglitazone;
• le sélexipag;
• le sirolimus;
• la solifénacine;
• les sulfonylurées (par ex. le gliclazide, le glyburide);
• le tacrolimus;
• le tamoxifène;
• le ténofovir;
• le ticagrélor;
• le tofacitinib;
• le tolvaptan;
• la trazodone;
• l'ubrogépant;
• l'upadacitinib;
• la vilazodone;
• la warfarine;
• le zolpidem;
• la zopiclone.

Si vous prenez l'un de ces médicaments, consultez votre médecin ou un pharmacien. Dans votre cas, votre médecin pourrait vous demander de :

• cesser la prise de l'un des médicaments;
• remplacer l'un des médicaments par un autre;
• modifier la manière dont vous prenez l'un des médicaments, ou les deux;
• ne rien changer du tout.

L'interférence d'un médicament avec un autre n'entraîne pas toujours l'interruption de la prise de l'un d'eux. Demandez à votre médecin quelle est la conduite à tenir en cas d'interactions médicamenteuses.

D'autres médicaments que ceux énumérés précédemment peuvent interagir avec ce médicament. Signalez à votre médecin tout ce que vous prenez, qu'il s'agisse de médicaments sur ordonnance ou en vente libre et de remèdes à base de plantes médicinales. N'oubliez pas de mentionner tout supplément que vous prenez. Si vous consommez de la caféine, de l'alcool, de la nicotine ou des drogues illicites, vous devriez en avertir votre médecin prescripteur puisque ces substances peuvent modifier l'action de nombreux médicaments.

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