Description

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), un trouble neurologique rare, entraîne une paralysie progressive qui commence aux pieds et évolue graduellement vers le haut pour atteindre tout le corps (paraplégie ascendante). Il se produit lorsque le système immunitaire d'une personne attaque les nerfs périphériques de son corps. Ce phénomène est désigné affection auto-immune et il peut être déclenché à la suite d'une intervention chirurgicale, d'une maladie semblable à la grippe ou d'une infection à l'estomac. Alors que le système immunitaire combat l'infection, il attaque les nerfs périphériques par erreur.

Le SGB touche les hommes et femmes de toutes les ethnicités et de tous les âges. Il existe un traitement pour ce syndrome, et 80 % des personnes atteintes se rétablissent; le déficit neurologique résiduel (lésions durables au système nerveux) est nul ou mineur. Les cas les plus graves nécessitent des traitements médicaux d'urgence, l'admission à un hôpital et de plus longues périodes de rééducation. Environ 10 à 15 % des personnes atteintes subissent des déficits neurologiques résiduels.  Ces dernières peuvent aller de la difficulté à courir ou à marcher jusqu'à la difficulté à respirer; certaines personnes doivent utiliser un respirateur en permanence. Moins de 2 % des personnes qui contractent le SGB en meurent.

Causes

Les nerfs normaux sont enveloppés dans une enveloppe extérieure connue sous le nom de myéline qui est semblable à la gaine de plastique qui entoure et isole un câble. Dans le SGB, la myéline est endommagée. Sans cet enrobage, les nerfs peuvent être incapables d'envoyer des messages ou envoient des messages plus faibles; il en résulte une faiblesse musculaire, des picotements, un engourdissement ou une paralysie. Les personnes atteintes de cette affection peuvent ressentir une grande faiblesse et éprouver de la difficulté à accomplir leurs activités habituelles, y compris la marche.

Des infections bactériennes ou virales semblent déclencher le SGB dans plus de 50 % des cas.  Des infections des voies digestives ou respiratoires, en particulier, sont les plus fréquemment associées à cette affection.

Il n'existe pas d'association nette entre la vaccination saisonnière contre le virus de l'influenza et le SGB, bien que certaines revues aient suggéré que la vaccination contre la grippe peut déclencher l'affection chez un très petit nombre de personnes. Le SGB peut se développer après l'injection d'un vaccin antigrippal, le risque est d'environ un sur un million. Notez bien que le vaccin antigrippal vous aide à protéger votre santé et celle de ceux qui vous entourent et certaines personnes devraient se faire vacciner en dépit du risque accru, mais très faible, de contracter le SGB.

Les personnes atteintes d'un lymphome, d'une infection par le VIH ou du lupus semblent courir un plus grand risque de contracter le SGB.

Symptômes et Complications

Les symptômes du SGB commencent souvent par des picotements ou un engourdissement dans les extrémités du corps. Les mains, les pieds et le visage sont souvent atteints en premier. Les symptômes apparaissent entre 5 jours et 3 semaines après l'exposition à l'élément déclencheur.   

Les personnes atteintes du SGB peuvent souffrir d'un vaste éventail de symptômes, notamment :

  • une faiblesse des jambes, des bras et des muscles faciaux ;
  • des troubles de la parole et de la déglutition (difficulté à avaler) ;
  • une douleur musculaire du dos ;
  • un essoufflement ;
  • une diminution de la capacité de bouger les yeux.

En général, les symptômes évoluent sur une période de quelques jours et sont habituellement le plus marqués 2 semaines après leur apparition pour 50 % des personnes touchées et à 4 semaines pour 90 %. La faiblesse atteindra un plateau et restera typiquement stable pendant environ une (1) semaine avant de s'atténuer. Une personne présentant un SGB d'intensité légère peut ne ressentir qu'un peu de faiblesse ou d'engourdissement et une perte des réflexes tendineux.  Elles peuvent ne pasnécessiter d'hospitalisation ou d'autre traitement. Dans les cas plus graves, il se peut qu'une faiblesse importante, des difficultés respiratoires, des arythmies cardiaques et des fluctuations de la pression artérielle se produisent, nécessitant l'admission à un hôpital, ou dans une unité de soins intensifs, et possiblement un appareil pour assister la respiration, appelé respirateur.

Le syndrome de Guillain-Barré peut provoquer des effets émotionnels et physiques durables à cause de son apparition subite et inattendue. Une personne devient dépendante de sa famille et/ou de ses soignants pendant des mois à la suite de l'épisode initial et aura besoin de traitement intenses pour revenir à son état de santé antérieur. Environ 30 % des personnes ressentent toujours une faiblesse résiduelle après 3 ans et environ 3 % des personnnes subissent une récidive de faiblesse musculaire et de picotements plusieurs années après leur premier diagnostic. En plus de la présentation classique du SGB, il existe des variantes comme la forme qui attaque les terminaisons nerveuses et le syndrome de Miller-Fisher qui se présente initialement par une paralysie des nerfs faciaux et progresse vers le bas (paraplégie descendante).

Diagnostic

Pour diagnostiquer le SGB, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et sur vos symptômes pour essayer d'exclure toutes les autres affections susceptibles de toucher le système nerveux, comme un accident vasculaire cérébral. Un accident vasculaire cérébral cause habituellement de la faiblesse musculaire ou de la paralysie sur un seul côté du corps, tandis que le SGB touche habituellement les deux côtés.

Après avoir discuté de vos symptômes, il se peut que votre médecin vous pose des questions sur vos infections ou vos affections récentes. Les infections de fraîche date sont étroitement associées à l'apparition du SGB et d'après les rapports d'environ deux tiers des personnes atteintes de cette affection.

Le médecin effectuera un examen neurologique et pourra également demander des tests spéciaux pour examiner les nerfs.

Les médecins ont principalement recours à 2 analyses pour poser le diagnostic de SGB :

  • pour déterminer le degré d'efficacité auquel vos nerfs transmettent les signaux aux muscles, les médecins ont recours à un examen appelé électromyographie (EMG) et des tests de conduction nerveuse. En utilisant de petites électrodes enfoncée dans la peau et placées sur la peau, le technicien peut mesurer la vitesse et la force des messages électriques qui sont envoyés le long du nerf. Les nerfs endommagés par le SGB conduisent les signaux à une vitesse plus lente;
  • pour examiner le liquide céphalorachidien, il se peut que les médecins effectuent une ponction lombaire. Le cerveau et la moelle épinière sont entourés de ce liquide. L'examen du liquide céphalorachidien est essentiel au diagnostic.

Traitement et Prévention

Les traitements contre le SGB contribuent à accélérer la récupération. Comme pour beaucoup d'affections, plus on reconnaît et traite le SGB rapidement, plus grande est la possibilité d'une prompte récupération. La récupération peut s'avérer plus longue pour les personnes atteintes de formes plus graves de l'affection. Le traitement par échange plasmatique ou avec de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIg) permet très souvent aux personnes atteintes de récupérer plus rapidement.

L'échange plasmatique aide à retirer les anticorps du sang. Les anticorps font partie du système immunitaire et ils aident normalement votre corps à combattre l'inflammation et l'infection. Au cours de certaines affections comme le SGB, certains anticorps endommagent les nerfs et causent une perte de transmission des signaux électriques vers les muscles. La plasmaphérèse agit en séparant le sang d'une personne en ses deux principales composantes, les cellules et le plasma. Les cellules sont redonnées au corps. On se défait du plasma qui est remplacé par du plasma artificiel. La plasmaphérèse est plus efficace pour les personnes atteintes du SGB dont les symptômes sont apparus depuis moins de 2 semaines.

L'immunoglobuline intraveineuse (IVIg) - elle contient des anticorps prélevés dans du sang de donneurs. On a démontré que ce traitement accélérait également la récupération des patients atteints du SGB lorsqu'il était administré dans les 2 premières semaines. Le mode d'action exact de l'IVIg est inconnu.

Lorsqu'une personne atteinte du SGB est en voie de récupération, elle peut avoir besoin de songer à utiliser des analgésiques et de trouver des moyens de maintenir sa force musculaire. On a constaté que le traitement par la chaleur était utile pour soulager la douleur des patients et leur permettre de commencer la physiothérapie plus rapidement. . La physiothérapie est un outil utile à la récupération. Il est possible que la prise d'analgésiques soit nécessaire pour atténuer les névralgies.

Il n'existe pas à l'heure actuelle de méthode éprouvée pour la prévention du SGB. Toutefois, la meilleure façon de rester en santé est d'inclure dans ses habitudes quotidiennes la pratique régulière d'activités physiques et de suivre un régime alimentaire équilibré.

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