Description

Le syndrome de Gougerot-Sjögren se produit lorsque le système immunitaire attaque les glandes qui sécrètent les substances humectant la bouche, les yeux et autres muqueuses, qui entraîne une sècheresse excessive.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren sévit partout dans le monde, il touche des personnes de toute origine et de tout groupe d'âge. La plupart des personnes atteintes de cette affection commencent à remarquer des symptômes dans la quarantaine ou la cinquantaine, mais il touche les personnes de tous les âges. Les femmes sont touchées 10 fois plus souvent que les hommes.

Ce syndrome a d'abord été décrit au début du 20e siècle par un ophtalmologiste, le Dr Henrik Sjögren.

Le traitement de cette affection vise à soulager ces symptômes et de recourir aux médicaments pour inhiber le système immunitaire des personnes fortement atteintes.

Causes

La cause exacte du syndrome de Gougerot-Sjögren est inconnue. Certaines données scientifiques suggèrent que des facteurs génétiques et environnementaux joueraient un rôle dans la survenue de l'affection. D'après d'autres recherches des infections bactériennes ou virales seraient susceptibles de déclencher une attaque du système immunitaire sur les glandes qui produisent les substances humides.

Ce qui est sûr, c'est que le syndrome de Gougerot-Sjögren est une affection auto-immune par laquelle l'organisme attaque ses propres cellules saines. Le système immunitaire de l'organisme commence à détruire certaines cellules des glandes qui produisent la salive, les larmes et d'autres liquides du corps. Le syndrome de Gougerot-Sjögren apparaît parfois à la suite d'une autre affection auto-immunitaire (par ex. la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus), auquel cas, on le classe comme un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire.  il peut toutefois se développer sans cause apparente.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif se développe chez les personnes qui ne sont pas atteintes d'autres affections auto-immunes, tandis que le syndrome secondaire est le plus souvent identifié chez les personnes qui sont atteintes de lupus ou d'affections rhumatologiques (par exemple la polyarthrite rhumatoïde).

Symptômes et Complications

Le syndrome de Gougerot-Sjögren provoque la réduction de la production de larmes et de salive et peut toucher d'autres régions du corps.

Parmi les symptômes communément associés avec le syndrome de Gougerot-Sjögren, on retrouve notamment :

  • une sensation de cuisson dans les yeux;
  • une sécheresse qui donne l'impression d'avoir du sable dans les yeux;
  • la sécheresse de la bouche ou de la gorge;
  • des difficultés de mastication ou de déglutition;
  • une augmentation de volume des ganglions autour du visage et du cou;
  • une augmentation de la sensibilité des yeux à la lumière.

D'autres symptômes possibles comprennent :

  • la sécheresse du vagin;
  • des voies nasales sèches;
  • une peau sèche;
  • des douleurs articulaires ou de l’inflammation;
  • de la fatigue;
  • une toux sèche;
  • une perte de cheveux.

En plus des symptômes communs du syndrome de Gougerot-Sjögren, il se peut que des complications apparaissent. L'affection peut toucher d'autres organes, notamment les vaisseaux sanguins, le cerveau, les reins, le foie, les poumons et le pancréas. Il existe également une légère élévation du risque de lymphomes (cancer des ganglions lymphatiques ou des glandes salivaires touchées par le syndrome de Gougerot-Sjögren) chez les patients présentant ce syndrome. De plus, la sécheresse oculaire peut accroître le risque d'infections ou de dommage à la cornée. Et la sécheresse de la bouche peut accroître le risque de caries dentaires ou de déchaussement des dents.

Diagnostic

Pour déterminer si une personne est atteinte ou non du syndrome de Gougerot-Sjögren, on a besoin de soumettre celle-ci à un certain nombre d'analyses et d'examens. Des analyses de sang, de larmes et des tests de production de salive tout comme des échantillons de tissu provenant des glandes salivaires et de la lèvre peuvent aider à obtenir un diagnostic.

Comme certains médicaments (par ex. les antihistaminiques*, les décongestionnants, les diurétiques, certains médicaments antidiarrhéiques, certains médicaments antipsychotiques, les tranquillisants, certains antihypertenseurs ou antidépresseurs) et certaines affections peuvent causer des symptômes semblables à ceux du syndrome de Gougerot-Sjögren, les médecins doivent d'abord éliminer la présence de ces facteurs.

On peut utiliser des analyses de sang pour déceler la présence de substances (appelées anticorps) qui sont communes chez les personnes atteintes de cette affection. La présence de facteur rhumatoïde dans le sang peut signifier qu'il s'agit du syndrome de Gougerot-Sjögren parce qu'il est fréquemment présent chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde et qu'il peut également être présent chez les personnes atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren.

De plus, échographies, IRM, des radiographies pulmonaires et des échantillons d'urine peuvent également fournir des indices à un médecin. Les poumons d'une personne atteinte du syndrome de Gougerot-Sjögren peuvent avoir un aspect enflammé et leur fonction rénale peut ne pas être optimale.

Traitement et Prévention

Le syndrome de Sjögren ne se guérit pas. Le traitement principal consiste à remplacer les substances humides de l'organisme. Le renouvellement de l'humidité perdue atténue certains des symptômes de sécheresse associés à l'affection et améliore la qualité de vie des personnes touchées.

Sécheresse de la bouche : le traitement de la sécheresse buccale est nécessaire pour un grand nombre de personnes atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren. Les médecins recommandent souvent des substituts de salive pour permettre à la bouche d'être humide. Cela peut aider la personne à manger et parler tout au cours de la journée. L'eau et la gomme à mâcher sans sucre peuvent également contribuer à humecter la bouche. Il est possible d'avoir recours à des médicaments, comme la pilocarpine, qui stimule la production de salive. En plus de faciliter la parole et l'ingestion de nourriture, le fait d'humecter la bouche est également important pour la prévention de certaines infections orales comme le muguet buccal (infection fongique à levures de la bouche). Une bouche humide ainsi qu'une bonne hygiène dentaire peuvent aider à conserver des dents saines. Si vous êtes atteint du syndrome de Gougerot-Sjögren, consultez votre dentiste régulièrement.

Sécheresse oculaire : l'application de larmes en gouttes (larmes artificielles) ou de larmes en gel humecte les yeux et protège la cornée d'un dommage. On peut également utiliser des onguents ophtalmiques hydratants, du lifitegrast ou  des gouttes oculaires de cyclosporine Dans les cas graves, il se peut que l'on ferme le conduit lacrymal qui draine les larmes oculaires par une intervention chirurgicale pour conserver plus de larmes dans l'œil. Le fait d'humecter les yeux avec des larmes artificielles peut aider à prévenir les infections oculaires et les lésions de la cornée. L’utilisation d’écrans adaptés sur les côtés des lunettes peut aider à protéger les yeux contre l’air et le vent. Une intervention chirurgicale simple appelée occlusion lacrymale est une autre façon d’atténuer la sécheresse des yeux. Cette intervention est pratiquée par l’insertion de petits bouchons dans les canaux lacrymaux. Dernièrement, c’est important de consulter votre ophtalmologiste régulièrement et de consulter votre médecin si vous subissez des symptômes comme une douleur oculaire ou de la rougeur, car ils pourraient être un signe de problèmes oculaires.

Autres symptômes : Il se pourrait que des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) soient recommandés pour soulager la douleur associée à l'inflammation des articulations due à une autre affection auto-immune comme la polyarthrite rhumatoïde. Dans les cas où cette affection mène à des complications dans tout le corps, il se peut qu'il soit nécessaire de prendre des médicaments qui inhibent le système immunitaire.

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