On ignore encore la cause exacte de la labyrinthite. Elle peut être liée à une infection virale ou, plus rarement, à une infection bactérienne. Une labyrinthite peut se produire après une infection des voies respiratoires supérieures comme la grippe, ou une infection de l'oreille moyenne (une otite moyenne).

La labyrinthite bactérienne peut toucher les personnes qui ont subi une blessure appelée fistule périlymphique (un trou par où les bactéries peuvent pénétrer entre les parties moyenne et interne de l'oreille). Ce type de blessure est souvent causé par des changements soudains de pression lors d'explosions, d'un plongeon et de parachutisme en chute libre.